urticarie pigmentara / mastocitoza

buna ziua,

baietelul meu in varsta de 2 ani si 5 luni a fost diagnosticat (in urma unei biopsii) cu urticarie pigmentara = mastocitoza.

din informatiile pe care le-am gasit eu, aceasta boala ori trece spontan la pubertate ori...nu exista tratament, decat pt ameliorarea
simptomelor, nu pt vindecare.

vroiam sa va intreb daca s-a mai intalnit cineva cu acest diagnostic, daca da - cum se manifesta aceasta boala la copii dvs, cum a evoluat si ce investigatii / tratamente ati urmat.

sunt speriata si astept raspunsurile dvs.

multumesc anticipat si multa sanatate.

herra spune:

mai jos sunt informatiile gasite de mine:


TRATAMENT
- Prevenirea contactului cu factorii de degranulare ai mastocitelor. Acestia sunt:

- fizici - traumatisme, factori termici (cald, frig);

- psihici;

- alimentari - branza, alimente si bauturi fermentate, capsune, rosii, oua, banane, peste, crustacee, conserve;

- medicamente - aspirina, codeina, morfina, petidina, d-tubocurarina, decametonium, polimixina B, colimicina, neomicina, rezerpina, hidralazina, dextran, chimotripsina, tiamina, substante de contrast;

- intepaturi de insecta.


Vaccinarile nu sunt contraindicate.


- Antihistaminice H1 (eventual la adulti asociate cu antihistaminice H2).
- PUVA - atat in mastocitoze cutanate, cat si in mastocitoze sistemice; foarte eficienta pe termen lung, mai ales la cei cu debut in copilarie si cu fenotip 1 sau 2.
- Corticoterapie sistemica.
- Dermatocorticoizi potenti ocluziv (la adulti) - asigura remisiunea pe termen lung a leziunilor cutanate, cu efecte adverse minime.
- Cromoglicat disodic - pentru controlul manifestarilor gastro-intestinale.
- Interferon-a - foarte eficient pentru controlul manifestarilor sistemice, dar mai putin pentru leziunile cutanate.
- Acid acetilsalicilic - prin efectul anti-Pg2, pentru tratarea flushing, hipotensiunii arteriale, sincopei. Paradoxal, aspirina poate da la 5-10% dintre pacienti degranulare masiva a mastocitelor si soc anafilactic. Se utilizeaza in combinatie cu antihistaminice H1.
- Ciclosporina in asociere cu doze mici de metilprednisolon a fost utilizata cu succes in mastocitoze sistemice agresive.
- Tranilast (stabilizator mastocitar extras din Nandena domestica) - utilizat oral si topic in tratamentul mastocitomului solitar. In cazuri de urgenta, se administreaza epinefrina.
MASTOCITOZA LA COPII
Mastocitoza la copii este cea mai frecventa forma de mastocitoza (peste 50%), cu tablou variabil de la mastocitom si pana la mastocitoza cutanata difuza. Cea mai frecventa forma este urticaria pigmentosa. La copii pot aparea leziuni buloase cu frecventa mai mare decat la adult. 50% dintre cazuri au la copii evolutie favorabila, fiind autolimitata la pubertate. Rareori, apare forma agresiva sau transformarea maligna.


si www.dictionar.romedic.ro/medicina.php?word=mastocitoza" target="_blank">un link.

nature spune:

Herra, ti-am trimis PM.

Ramona J spune:

Herra, nu te speria. Vezi ca in aproximativ 50% din cazuri boala dispare de la sine.
Atentie la aspirina, nu se da la copiii mici.
Vad ca in mare tratamentul este simptomatic, cu antihistaminice.
Atentie la intepaturile de insecte, multi copii cu aceasta boala sint alergici.
Multa sanatate.

The best thing you can do for your children is to love your wife.

herra spune:

multumesc pentru incurajari.

cum as putea sa fiu pregatita in cazul intepaturilor de insecte?

si oare care sunt factorii psihici?? (din pacate tocmai acum s-a gasit si bona sa plece)

si ce-o fi insemnand PUVA?

Ramona J spune:

Herra, poti sa-i dai Claritin. Eventual poti sa-l testezi si daca reiese ca e alergic la intepaturi exista un tratament injectabil pe care il porti cu tine - Epipen se numeste. Si e recomandat sa mergi la urgenta cu copilul, mai ales daca vezi ca reactioneaza rapid.
Ma rog, nu inseamna ca are alergia asta - dar un numar mai mare de copii care sufera de aceasta boala sint si alergici la intepaturi de insecte.
In perioade de stres simptomele pot fi exacerbate.
PUVA cred ca e un gen de terapie cu ultraviolete, nu sint sigura exact in ce consta.

The best thing you can do for your children is to love your wife.

l_carmen2003 spune:

Herra, iti tin pumnii, ma intreb daca medicina alternativa nu ar putea avea vreun remediu pt baietelul tau?

herra spune:

buna ziua,

verific doar: nimeni nu s-a mai intalnit cu afectiunea asta? intre timp?

cosmina23co spune:

Buna seara!

Si fetita mea a fost diagnosticata cu mastocitoza la 1 an si 4 luni. Boala a inceput sa se manifeste pe la 6 luni cand a inceput sa-i iasa pe corp niste "bubite" mici cat pui varful acului. Cu timpul s-au marit si am devenit tot mai ingrijorata. Am fost cu ea la clinica Dr. Miu Cluj-Napoca, i s-au efectuat toate analizele, inclusiv biopsie. Intradevar, din pacate, nu exista tratament si mi s-a spus ca in 50% din cazuri dispar in jurul varstei de 14 ani, la fel cum au aparut. Deci din pacate nu am ce face. Acum ca a crescut imi pune intrebari de ce are atatea semne pe ea si ca este urata, ca ceilalti copii de ce nu au. Fac tot posibilul sa nu fie complexata.

Claritine nu ajuta de cat in cazul in care face o urticarie simpla de la alimente, etc.

Sanatate multa!

Canadian spune:

Si baiatul meu are aceasta boala de cind avea 2 luni. Am fost in Romania la o multime de medici pentru diagnosticare pentru ca nimeni nu stia ce are. Acum are 12 ani si locuim in Canada. Nici aici nu are nimeni vreun tratament. Vara se estompeaza aceste mici pete datorita soarelui, dar cum incepe sezonul de toamna-iarna, sunt iar foarte evidente. Cind era mic era foarte complexat, fiindca toti copiii il intrebau, dar acum cind e intrebat, raspunde ca are petele din natere si s-a inchis subiectul. Asteptam si noi pubertatea si speram ca face parte din cei 50% care se vindeca de la sine la pubertate.

aandraa spune:

Si baiatul meu are mastocitoza, i-a aparut la 6 luni si abia la 8 luni a fost diagnosticat de catre Prof. Dr. Giurcaneanu (spitalul Elias). De la 8 luni i-am dat Xyzal si Ketof, doua luni si o luna pauza. Prin iulie, Vlad avea 1 an si 4 luni am inceput sa facem tratament cu ultraviolete de tip B. Am inteles ca este un singur aparat in Buc, la Elias (s-ar putea sa mai fie unul si la Colentina dar nu stia sigur). Dupa 20 de sedinte am primit o veste buna cica leziunile au devenit inactive si asa vor ramane, nu se vor mai activa. Adica active erau atunci cand se inroseau tare la schimbari de temperatura sau la frecare (cred ca stiti despre ce zic). Partea proasta e ca i-au mai aparut cateva bube pe gambe dar nu sunt foarte pigmentate si s-ar putea sa mai apara, dar se vor opri candva... Oricum, si ochiul meu de necunoscator a observat o MARE difrenta dupa sedintele astea de UV. Nu mai sunt asa rosii si sunt mai mici ca dimensiune. Vreau sa mai scriu ceva dar am putina treaba. Revin.