Hidrocefalia – informatii pentru parinti

Initiativa de a creea un forum despre hidrocefalie mi-a venit dupa ce am constatat cat de putine informatii in limba romana (pe intelesul parintilor ce nu sunt medici de profesie) sunt pe net, si dupa ce baietelul meu Mihai a fost diagnosticat cu aceasta afectiune, la 1 iulie 2004.

De asemenea aceasta initiativa am luat-o vazand numeroasele cazuri de hidrocefalie la nivelul intregii tarii (la spitalul Bagdasar-Arseni, unde se rezolva majoritatea cazurilor din Romania) si ca medicii pediatri ignora simptomele timpurii ale acestei afectiuni (cel putin medicii pediatri de care noi am avut parte pana in momentul stabilirii diagnosticului). Sper ca acest forum sa ajute parintii sa cunoasca semnele acestei anomalii iar parintii cu copii cu hidrocefalie sa aibe un sprijin si sa fie pregatiti pentru incercarile la care vor fi supusi. Intrucat aceasta afectiune este de obicei una care dureaza o viata intreaga cred ca ar fi extrem de util ca toti parintii cu copii cu aceasta afectiune sa fim in contact, sa povestim fiecare experienta prin care a trecut, astfel fiecare dintre noi sa fie mai bine informat, sa stie ce trebuie facut.

Asa ca invit totii parintii cu copii cu hidrocefalie sa ne povesteasca experienta lor (pot sa isi dea nume fictive daca nu vor sa isi dezvaluie identitatea) si sa interactionam si sa cerem sprijin ori de cate ori este nevoie.

Continutul acestui mesaj este impartit astfel:

1.introducere
2.simptome si cauze
3.tratarea hidrocefaliei
4.prognoze
5.povestea noastra


NOTA:
Textul de mai jos este doar ca referinta: daca credeti ca copilul dvs prezinta simptome specifice consultati medicul imediat.

Cuvantul hidrocefalie vine din greaca, hydros = apa, kephalos = cap. Este o anomalie de natura neurologica care se intampla atunci cand exista o acumulare anormala de lichid cefalorahidian (LCF) in ventriculi (cavitati al creierului) si/sau in spatiul subarahnoidian (“arahnoida” conf DEX= membrana mijlocie care inveleste creierul si maduva spinarii).

Se crede ca cel putin unu la o mie de nou nascuti se naste cu aceasta afectiune.

Hidrocefalia este tratata in cele mai frecvente cazuri printr-un procedeu chirurgical prin care un tub denumit shunt este introdus in corpul copilului. Shunt-ul canalizeaza / dreneaza lichidul in exces in alte zone ale corpului, unde poate fi absorbit. Operatia este una relativ usoara, in SUA de exemplu sunt aproximativ 75,000 de astfel de operatii in fiecare an (foarte multe au de a face de asemenea cu revizii ale shuntului). In cele mai multe cazuri acest procedeu controleaza cu succes hidrocefalia dar spre deosebire de alte procedee chirurgicale care inlatura o anumita conditie anormala, plasarea shuntului nu vindeca hidrocefalia. In afara de exceptii, hidrocefalia va fi prezenta pe durata intregii vieti. Avand in vedere durata pot aparea oricand complicatii despre care parintii trebuie sa stie si sa fie intr-o continua alerta.

Schimbarile care semnaleaza o posibila problema necesita intelegerea de catre parinti deoarece o complicatie ignorata si/sau netratata poata cauza distrugerea grava a creierului sau chiar ameninta viata copilului dumneavoastra.


Introducere

Un creier de adult produce in fiecare zi in jur de 450-500 ml de lichid cefalorahidan (LCF) ce inlocuieste continuu LCF absorbit. LCF este produs in principal in niste camere interioare ale creierului, interconectate intre ele, denumite ventriculi. In conditii normale exista un echilibru intre cantitatea de LCF care este produsa si cea absorbita. Hidrocefalia se intampla cand acest echilibru este perturbat. Desi sunt multi factori ce pot afecta echilibrul, cel mai frecvent este obstructia / blocajul de-a lungul circulatiei LCF.

Deoarece LCF este produs in mod continuu, in momentul in care exista blocaje el va incepe sa se acumuleze in partea superioara blocajului, in cele din urma va cauza ventriculii sa se umfle si astfel va creste presiunea in interiorul capului. Aceasta anomalie este cunoscuta sub numele de hidrocefalie.

Obstructia circulatiei LCF se intampla deseori in spatiul ventricular, de obicei in pasajele subtiri ce conecteaza ventriculii sau acolo unde LCF iese din ventriculul patru spre spatiul subarahnoidian. Acest tip de hidrocefalie este numita hidrocefalie noncomunicanta.

In anumite cazuri LCF circula fara probleme in spatiul ventricular dar in momentul in care intra in spatiul subarahnoidian circulatia sa este impiedicata. In alte cazuri zonele de absortie (numite villi arahnoidae) sunt blocate. Acest tip de hidrocefalie este numita hidrocefalie comunicanta (venticulele comunica intre ele, neexistand blocaje). Mai multe informatii puteti gasi si la adresa: http://www.hydroassoc.org/

Semne / Simptome ale Hidrocefaliei

La sugari cel mai clar semn este cresterea anormala a circumferintei capului (circumferinta capului trebuie masurata periodic de catre medicul pediatru). Fontanela este bombata si tensionata. Deseori venele de la suprafata capului sunt proeminente. Simptomele care trebuie urmarite sunt voma, somnolenta, iritabilitatea sau coborarea ochilor in partea de jos (asa numitul: ochi in “apus de soare”). Hidrocefalia poate fi diognosticata in anumite situatii chiar din timpul sarcinii cu ajutorul ecografiei (consultati medicul pentru mai multe detalii).

La copiii peste unu sau doi ani (odata ce oasele craniene s-au inchis) vor aparea simptome de presiune intracraniana, simptome ce includ: greata, varsaturi, dureri de cap si uneori vedere incetoseata. Deseori copilul are probleme de echilibrul, dezvoltare intarziata in ceea ce priveste mersul sau vorbitul. Unii copii pot prezenta dificultati de concentrare sau tulburari de memorie. Copiii mai mari ar putea avea dificultati in ceea ce priveste trezitul dimineata sau sa aiba o stare de somnolenta accentuata in timpul zilei.

In unele momente aceste simptome pot fi foarte clare, alteori pot fi discrete si progresul lor atat de lent incat vor fi apreciate doar privite retrospectiv.


Cauzele Hidrocefaliei

O multime de probleme medicale pot cauza hidrocefalia. In multe cazuri ea este prezenta la nastere – numita in acest caz hidrocefalie congenitala. Cele mai multe cazuri de hidrocefalie congenitala se crede ca sunt cauzate de interactiunea complexa a factorilor genetici si/sau inconjuratori. In majoritatea cazurilor circumstantele ce contribuie la aparitia hidrocefaliei nu pot fi controlate / influentate de catre parinti.
Hidrocefalia care ia nastere ulterior la copii sau chiar la adulti si care este cauzata de factori existenti la nastare este inca considerata o forma de hidrocefalie congenitala.
Cand hidrocefalia apare dupa nastere, cauzata de factori cum ar fi cazaturi / loviri, meningita sau tumori este denumita hidrocefalie dobandita.


Pe scurt cauzele cunoscute ale hidrocefaliei sunt:
1.obstructia canalelor prin care circula lichidul LCF. Poate fi cauzata de infectii (atentie la pisici, evitati contactul cu hamsteri sau alte categorii de rozatoare!), hemoragii sau tumori
2.Spina bifida
3.hemoragie intraventriculara
4.meningita
5.tumori
6.chisturi
7.sindromul Dandy-Walker
8.cazaturi / lovituri ale capului

Testele ce ofera diagnosticul acestei afectiuni

1.Ecografia craniana: Este o metoda rapida, simpla insa poate fi facuta doar la sugarii la care fontanela nu s-a inchis
2.Tomografia computerizata (CT): este o metoda sigura si precisa pentru diagnosticarea si urmarirea hidrocefaliei
3.Rezonanta magnetica nucleara (RMN). Spre deosebire de tomografia computerizata RMN-ul nu foloseste razele X. Nu se cunosc efecte secundare la aceasta metoda.


Tratamentul hidrocefaliei

La ora actuala cea mai eficienta metoda de tratare a hidrocefaliei este procedeul chirurgical prin care un tub flexibil, denumit shunt, este plasat in spatiul de circulatie al lichidului cefalo-rahidian. O a doua metoda denumita ventriculostomie endoscopica poate fi o varianta la prima.

Shuntul directioneaza fluidul in exces din ventriculi in ale zone ale corpului, cel mai frecvent in cavitatea abdominala (sau intr-o camaruta a inimii numita atriu).
Dupa plasarea acestuia, de obicei dimensiunea ventriculilor se micsoreaza. La sugari fontanela coboara. Cu exceptia sugarilor, shuntul de regula nu este vizibil (el este introdus pe sub piele). Un copil care a fost diagnosticat si tratat la timp va avea aceiasi dimensiune a capului ca si ceilalti.

Ventriculostomia endoscopica: este o precedura nefolosita foarte larg in Romania datorita ratei de succes estimata a fi sub 50% (ea scazand cu cat copilul este mai mic de 2 ani). Procedura consta in penetrarea ventriculului trei pentru a asigura circulatia lichidului cefalorahidian in vederea absorbirii lui in organism. Aceasta metoda este folosita doar in tratarea hidrocefaliei noncomunicante (vezi mai sus la descrierea tipurilor) si doar in anumite cazuri (ex: functie de cauza care a determinta hidrocefalia, dimensiunea ventriculilor etc). In cazul acestei proceduri copilul nu va avea nevoie de shunt.

Desi hidrocefalia este aproape intotdeauna tratata cu succes pot aparea multe complicatii cum ar fi infectii, sau disfunctionalitati ale shuntului, cu urmatoarele simptome:

1.la sugari:
a.cresterea cirumferintei capului
b.fontanela umflata si tensionata
c.vene ale scalpului preminente
d.umflaturi / inrosiri de-a lungul traseului shuntului
e.voma
f.iritabilitate
g.somnolenta
h.coborarea ocazionala a ochilor (in “apus de soare)
i.lipsa apetitului de mancare
j.febra

2.la copii peste un an
a.cresterea cirumferintei capului
b.voma
c.dureri de cap
d.umflaturi / inrosiri de-a lungul traseului shuntului
e.pierderea unor abilitati anterioare (senzoriale sau motorii)
f.iritabilitate si/sau somnolenta
g.febra

3.la copiii mai mari si la adulti
a.voma
b.dureri de cap
c.probleme cu vederea
d.iritabilitate si/sau oboseala
e.schimbari de personalitate
f.piederi ale echilibrului sau coordonarii in ansamblu
g.dificultati la trezire si stari de somnolenta
h.scaderea performantei intelectuale
i.umflaturi / inrosiri de-a lungul traseului shuntului
j.pierderea unor abilitati anterioare (senzoriale sau motorii)

Cunoasterea acestor simptome va va ajuta in identificarea lor cat mai repede cu putinta. Desi aceste simptome sunt aceleasi pentru multe alte boli, timpul va arata cum sa se faca diferentierile. Daca aveti orice dubii, luati legatura cu medicul ce instrumenteaza cazul copilului dvs.

NU UITATI: desi complicatiile shuntului pot sa fie serioase, ele pot fi aproape intotdeauna trate cu succes daca sunt descoperite devreme.
Observatie: Simptomele de mai sus pot aparea continuu sau cu intermitente (de obicei apar doar o parte din ele)

Atentia pentru copilul dumneavoastra.

Este esential sa tratati copilul ca pe orice alt copil si sa-i dati ocazia sa traiasca o viata pe cat de normal posibila. Shuntul este un echipament durabil si nu ar trebui sa puna probleme speciale in ceea ce priveste micile lovituri / cazaturi. Copilul dvs. ar trebui sa poata participa in cele mai multe activitati cu exceptia unor sporturi care pot presupune un contact dur (ex: rugby, fotbal, hochei, etc). Daca aveti intrebari despre hidrocefalie nu va sfiiti sa le adresati acestui forum: de asemenea pe cele mai importante, puneti-le pe o hartie si discutati-le cu medicul curant.

Daca locuiti departe de un centru major de urgenta (din cunostintele mele, de Bucuresti sau poate de Cluj) trebuie sa va planificati vizite regulate – la recomandarea medicului - pentru a asigura cea mai buna atentie pentru copilul dvs.

In functie de problemele medicale ale copilului, observarea/consultarea altor medici specialisti ar putea fi necesara: de ex un medic pediatru oftalmolog sau un medic pediatru neurolog ori un pediatru psiholog care sa asiste la dezvoltarea normala a copilului dvs. Parintii ce doresc sa aiba si alti copii ar putea fi sfatuiti sa consulte un specialist in genetica pentru a putea determina probabilitatea ca un alt copil sa aiba aceiasi problema.

CUM VA FI COPILUL MEU - o intrebare care ii preocupa pe toti parintii dar mai ales pe cei care au copii cu hidrocefalie

-ATENTIE: Hidrocefalia netratata la timp sau complicatii - ulterioare depistarii ei -ignorate pot cauza distrugerea grava a creierului sau chiar ameninta viata copilului dumneavoastra.

In general varsta la care un copil cu hidrocefalie isi dezvolta abilitatile psihice sau intelectuale variaza (valabil de altfel pentru orice copil, cu sau fara hidrocefalie). Multi copii cu hidrocefalie au o inteligenta si o dezvoltare normala insa s-ar putea sa fie mai lenti in ceea ce priveste deprinderea coordonarii sau a mersului.
Fiecare copil este diferit si nivelul la care vor ajunge abilitatile lui depinde de multi factori. Progresul va fi influentat de:
1.natura problemei ce a cauzat hidrocefalia
2.cat de afectat a fost creierul pana in momentul tratarii hidrocefaliei sau in cazul complicatiilor ulterioare ale shuntului
3.cum raspunde la tratament
4.natura fiecarui copil in parte
5.atitudinea si oportunitatile oferite copilului de catre parinti si/sau mediu.

Intr-un studiu facut in 1999 (in SUA de catre “Asociatia Hidrocefalia”) pe 414 cazuri de pacienti operati cu shunt (239 barbati si 175 femei), la intrebarea daca sufera de efecte secundare asociate shuntului, 198 au raspuns afirmativ (190 au spus ca nu, 26 nu au raspuns)

Efectele secundare mentionate au fost:

131 – Dureri de cap
81 – Probleme de echilibru / coordonare
38 – Durere
24 - Ameteala
8 – Probleme de vedere
8 – Probleme legate de procesul de invatare
6 - Convulsii
4 – Stari de confuzie
2 – Probleme de memorie
29 – Alte probleme


Un pediatru psiholog va va ajuta sa maximizati dezvoltarea fizica, emotionala, intelectuala sau sociala a copilului dvs. Identificarea timpurie si interventia prompta pot ajuta la compensarea deficientelor aflate si pot stimula dezvoltarea abilitatilor copilului pentru atingerea potentialului maxim.


Povestea noastra este urmatoarea:

La o consultatie de rutina la spitalul Budimex, in urma unei ecografii craniene, Mihai, baietelul nostru in varsta de 11 luni, a fost diagnosticat ca avand hidrocefalie; in cateva ore tomografia ne-a confirmat acest lucru, eram sfasiati pur si simplu de durere, am luat legatura cu multi medici care, fara exceptie ne-au indrumat in acelasi loc: catre echipa condusa de domnul profesor Ciurea. Tot de la acesti medici am aflat ca profesorului nu ii plac interventiile / pilele asa ca m-am dus pur si simplu la el, in aceiasi zi (ghidat doar de sentimentul parintesc ca trebuie sa fac TOTUL pentru copilul meu). L-am asteptat 7 ore pana ce a terminat operatiile si in aceiasi zi pe la 6 seara am reusit sa vorbesc cu dumnealui; mi-a spus ca doreste sa ne ajute si ca o sa faca tot ce ii sta in putinta pentru Mihai; m-a chemat a doua zi dimineata sa-l vada si pe Mihai si in ziua urmatoare l-a internat pentru mai multe investigatii (sange, tomografie, control radiologic plamani, control oftalmologic, etc). Dupa aceste investigatii mi-a spus ca Mihai trebuie operat. Operatia a constat in introducerea unui shunt, shunt ce pleaca din partea laterala spate a capului si continua, pe sub piele, pana in cavitatea abdominala. Tomografia ulterioara ne-a confirmat ca operatia a fost reusita si ca pericolul imediat al hidrocefaliei a trecut.

Imediat dupa operatie Mihai a inceput sa progreseze repede insa, dupa aproximativ 3 saptamani dadea semne ca uneori ar vrea sa stea culcat. La vizita de 1 luna tomografia facuta a indicat ca shuntul respectiv supra-drena lichidul (fenomen la fel de periculos ca si sub-drenarea). Tomografia ne indica si un fapt pozitiv: creierul se dezvoltase bine in ultima perioada, supradrenarea insa dusese la o “coborare” a creierului, ventriculii erau foarte mici. Mihai insa facuse vaccinul anti-polio in urma cu 10 zile si erau specificatii ca interventiile chirurgicale si injectiile intramusculare sunt contraindicate.
Cu toate acestea domnul pofesor Ciurea a fost de acord cu o a doua interventie luand insa masuri speciale de protectie (anestezia s-a facut intravenos, ca de altfel si tratamentul ulterior). A fost o zi de cosmar pentru noi deoarece riscurile erau mari in ambele cazuri. Trebuie sa mentionez ca dat fiind riscul acestei interventii domnul profesor Ciurea si domnul doctor Tascu ar fi putut oricand refuza operatia insa au pus mai presus de orice sanatatea lui Mihai, lucru pentru care nu le voi putea niciodata multumi indeajuns. De asemenea toata echipa: domnul doctor Floresteanu, domnul doctor Nastase, doamna asistenta sefa Paula, doamna asistenta Nusa si toate celelate asistente s-au purtat cu noi intr-un mod foarte uman si cald pe tot parcursul spitalizarii dar si a vizitelor pentru control.
Aceasta a doua interventie chirurgicala a constat in introducerea unei valve care sa regleze presiunea intercraniana prevenind astfel supra-drenarea: ea se deschide, permitand circulatia lichidului cefalo-rahidian doar cand presiunea intercraniana atinge o anumita valoare (in cazul lui Mihai valoarea este de 120 mm coloana H2O). Ca si in cazul anterior echipa cooordonata de domnul profesor Ciurea a facut aceasta interventie doar dupa o evaluare precisa a cazului si analize amanuntite ale sangelui, diverse radiografii –plamani, shunt la ambele extremitati - teste oftalmologice si ORL,. Din fericre operatia a decurs normal: acum Mihai este bine din nou, a facut multe progrese (ce ne fac sa ne recapatam optimismul..), are aproape un an si doua luni si da semne ca in curand va merge singur; va trebui sa facem un nou control pentru a vedea daca valva introdusa este OK si daca efectele temporare (speram noi) ale supra-drenarii sunt pe cale sa dispara. Tineti-ne pumnii stransi.

Numai bine.